Whipple'i Tõbi - Põhjused, Staadiumid, Sümptomid, Diagnoosimine, Ravi

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2023-12-15 07:39

Whipple'i tõbi

Whipple'i tõbi ehk soole lipodüstroofia on nakkusliku iseloomuga süsteemne haigus, mida iseloomustavad peensoole kahjustused koos soole limaskesta tüüpilise infiltreerumisega "vahuliste makrofaagide", grampositiivsete batsillilaadsete kehade poolt. Selles on ka lipiidide kogunemine, lümfisoonte laienemine ja malabsorptsiooni sündroomi areng. Whipple'i haigus areneb peamiselt meestel (30: 1) vanuserühmas 30-50 aastat. Erinevate uuringute kohaselt registreeritakse maailmas igal aastal umbes 30 haigusjuhtu.

Whipple'i haiguse etioloogia

Esimest korda kirjeldas Whipple'i tõbe 1907. aastal patoloog J. Whipple, kes avamisel avastas mesenteriaalsete lümfisõlmede suurenemise koos polüüseroosiga. Haiguse bakteriaalne olemus leidis kinnitust alles 1992. aastal. Tropheryna whipelii, grampositiivsed aktinomütseedid, on tuvastatud polümeraasi ahelreaktsiooni abil. Aktinomütseetid on haiguse aktiivses staadiumis peensoole limaskestades. Praegu eeldatakse, et haiguse arengu peamine põhjus on erineva päritoluga immuunsüsteemi toimimise rikkumine. Haiguse aktiivset staadiumi iseloomustab bakterite lokaliseerimine mikrofaagides, mis näitab nende mikroorganismide lüüsi võime kaotust. Whipple'i haiguse arenguga väheneb organismi patogeeni antikehade tootmine või selle täielik puudumine. Rakulise immuunvastuse puudumine muutub selgemaks.

Hoolimata asjaolust, et haiguse põhjustaja on kindlaks tehtud, pole Whipple'i haiguse arengu põhjused endiselt selged. Teadlased ei välista geneetilist eelsoodumust. Oluline saastumine reovee ja pinnase patogeeniga ei too kaasa massilist saastumist. Siiani pole teatatud ühestki Whipple'i tõve ülekandumise juhtumist inimeselt inimesele. Teadlased usuvad, et kõigil patogeeni tüvedel ei saa tekkida Whipple'i tõbe ja sellele iseloomulikke patoloogilisi muutusi.

Organismi reaktsioon Whipple'i tõbe põhjustava aine sissetoomisele on patoloogilised muutused elundites ja nende süsteemides. Niisiis, Whipple'i tõve korral mõjutab see kõigepealt peensoole. Haigusetekitaja Tropheryna whipelii leviku tõttu on enamikul patsientidel kahjustatud luu- ja lihaskond, kesknärvisüsteem, kardiovaskulaarne süsteem ja bronhopulmonaalne süsteem.

Whipple'i haiguse arengus on eriti oluline peensoole ja kohaliku lümfisüsteemi lüüasaamine. Soole limaskest on imbunud mikrofaagidesse. Toimub lümfisoonte laienemine, rasva kogunemine peensoole limaskesta rakkudevahelisse ruumi.

Soole struktuursed häired põhjustavad malabsorptsiooni arengut, mis raskendab toitainete transportimist.

Haiguse etapid. Whipple'i haiguse sümptomid

Whipple'i haiguse ajal eristatakse kolme etappi:

• Esimene etapp, mida iseloomustab sooleväliste sümptomite avaldumine. Selles haiguse staadiumis on peamisteks sümptomiteks polüartriit, teadmata päritolu palavik, lihasvalu, köha koos röga tekkimisega. Haiguse esimene etapp võib kesta 3 kuni 8 aastat;
• Haiguse teist etappi iseloomustab seedetrakti sümptomite avaldumine. Teise etapi Whipple'i haiguse peamisteks sümptomiteks on krooniline kõhulahtisus koos rikkaliku väljaheitega kuni 10 korda päevas, kõhuvalu, palpeerimisel tekkivad valulikud aistingud (võib avastada lümfisõlmede suurenemist), söögiisu vähenemine, kaalulangus, lihaste atroofia ja lihasnõrkus. Whipple'i tõve kõige tõsisemad muutused on rasvade ja süsivesikute ainevahetuse häired, polühüpovitaminoos, hüpokaltseemia, raske malabsorptsiooni sündroomi areng;
• Whipple'i haiguse kolmandat etappi iseloomustab seedetrakti väliste sümptomite, süsteemsete ilmingute areng. Haiguse kolmandat etappi iseloomustavad neerupealiste talitlushäired (madal vererõhk, iiveldus, oksendamine, anoreksia, naha pigmentatsioon), kesknärvisüsteemi kahjustuse tunnused (kuulmis- ja nägemiskahjustused, kraniaalnärvide kahjustused), kardiovaskulaarsüsteemi kahjustused (endokardiit, perikardiit, müokardiit), naha muutused.

Whipple'i haiguse diagnoosimine

Mõjutatud organismi kliiniliste muutuste mitmekesisus muudab Whipple'i haiguse diagnoosimise keeruliseks. Peamine diagnostiline meetod on biopsia analüüs (ülemise soole limaskesta ekstsisiooniga sein), morfoloogiliste muutuste jälgimine soolestikus endoskoopia ajal. Kõige täpsem meetod on PCR-diagnostika (polümeraasi ahelreaktsioon), mis võimaldab teil määrata Whipple'i haiguse põhjustajat nii biopsia proovis kui ka muudes bioloogilistes söötmetes.

Whipple'i haiguse ravi

Pikka aega arvati, et Whipple'i tõbi on surmav. Intensiivse antibiootikumravi kasutamine muudab prognoosi soodsamaks. Whipple'i tõve ravi keskmes on mitmesugused antibiootikumid. Kõige tõhusamad neist on tetratsükliini seeria ravimid. Ravi annus ja ajastus määratakse histoloogiliste uuringute põhjal igal üksikjuhul eraldi.

Haiguse rasketes vormides vajavad patsiendid sageli täiendavat sümptomaatilist ravi.

Malabsorptsiooni sümptomite kõrvaldamiseks määratakse patsiendile spetsiaalne dieet, mis on rikastatud piiratud rasvasisaldusega loomsete valkudega (kuni 30 g päevas). Kõhulahtisuse ja ebamugavustunne kõhus sümptomite kõrvaldamiseks määratakse patsientidele spasmolüütikumid, mis aeglustavad soole peristaltikat.

Kasutatava teraapia efektiivsust hinnatakse biopsiaproovi korduva histoloogilise uurimisega. Ravi efektiivsuse peamine märk on uuritavas proovis olevate makrofaagide arvu vähenemine või nende täielik puudumine. Elundikahjustuste ulatuse tõttu võivad Whipple'i haiguse sümptomid püsida veidi kauem.

Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!